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2020年07月

28日

先天性静脉畸形的发病原因和发病机制是什么?

  【医生讲解】静脉畸形不仅影响新生儿的容貌,而且,部分静脉畸形恶化后还将损害其他器官。先天性静脉畸形的发病原因和发病机制是什么?下面给大家讲解一下。

  一、发病原因

  KTS是一种染色体正常,无家庭史和非遗传性的发育异常性疾病。病因至今不详,文献报道中仅有1例男性患者的姐妹中有1人患病,其他尚无遗传学特征,也无明确的家族史。患者不能追溯到产伤、妊娠期母体疾患和服用致胎儿畸形药物等病史。目前较有代表性的假说是中胚层发育异常,在肢芽的胚胎发育过程中,胚胎血管的退化推迟,以致造成患肢血流量增加、皮温升高、浅静脉管径和数量均增加,从而引起患肢一系列临床表现。Servelle通过患肢静脉造影,发现KTS患者几乎都存在某种形式和程度的深静脉发育异常,他通过动物实验证实,结扎幼犬的股或奈静脉可使后肢增粗和增长,因此他推测,患者的临床表现与深静脉回流障碍有密切关系。至于深静脉畸形是KTS临床表现的原因,还是KTS的组成部分,目前尚有争议。

  二、发病机制

  病理 KTS是一种以静脉畸形为主的临床综合征,主要涉及各种类型的深静脉畸形,可发生于上肢、下肢或盆腔的主干静脉。下肢受累最多,是上肢的6倍;发生于双侧下肢或同侧的上、下肢者约占1/10,发生于一侧下肢和另一侧上肢者偶见。病变的性质可能是一段主干静脉发育不良或闭塞,也可能是被纤维束带、异常的肌肉、静脉周围增厚的鞘膜或淋巴结等所压迫。根据Servelle手术中的发现,下肢病变为奈静脉者占50.8%;股浅静脉占15.7%;奈静脉和股静脉占29.4%;髂静脉占3.4%;下腔静脉占0.7%。奈静脉和股静脉的病变特点,多为病变的静脉主干受外界压迫所致(表1)。

  【温馨提醒】若您已经确诊患有静脉畸形,建议尽快到正规医院治疗。

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